De ziekte is vernoemd naar Dr. Tomisaku Kawasaki die in Japan in 1967 als eerste de diagnose en behandeling beschreef van 50 patiënten. De onmiddellijke gevolgen van de ziekte van Kawasaki hoeven niet ernstig te zijn, echter in sommige gevallen kunnen ze resulteren in complicaties en beschadiging van de kransslagaderen.

De ziekte van Kawasaki vindt vrijwel uitsluitend bij kinderen plaats. De meeste patiëntjes zijn onder de 5-jarige leeftijd. Om onbekende redenen komt de ziekte bij jongens tweemaal zoveel voor als bij meisjes.

Tot op heden is de veroorzaker van de ziekte van Kawasaki nog niet vastgesteld. De meeste wetenschappers zijn het erover eens dat een infectieuze oorzaak (zoals een virus of bacterie) aannemelijk is. Echter een erfelijke aanleg kan ook een belangrijke rol spelen, waarom iemand wel of niet vatbaar is.

De kans dat de broers en zusters van het kind die aan de ziekte van Kawasaki lijdt ook deze ziekte krijgen is zeldzaam. Op basis van de huidige gegevens is er geen bewijs dat de ziekte besmettelijk is.

Aangezien het nog niet precies bekend is waardoor de ziekte van Kawasaki wordt veroorzaakt, is ook niet bekend hoe het kan worden voorkomen.